Le prion : l’histoire d’une protéine infectieuse

Le prion (acronyme de proteinaceous infectious particles) (Prusiner, 1982) est l’agent responsable des encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST) ou maladies à prion. Ces maladies neurodégénératives touchent la plupart des mammifères notamment les bovins (ESB pour encéphalopathie spongiforme bovine ou maladie de la vache folle), les petits ruminants (tremblante), certains cervidés sauvages (maladie du dépérissement chronique) et l’Homme (kuru, maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ)).

Qu'est-ce qu'un prion ? Quelle est sa structure et comment celle-ci participe-t-elle à sa pathogénicité ?

 

 

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